心室中隔欠損症

'02-6/11発見

経過観察中

どんな病気か
　左右の心室をしきる心臓中隔に孔のあいている病気で、肺からもどってきた左心室の酸素の多い血液が右心室に流れ込み（左右短絡）、再び肺へ送られて空回りします。このため、左心房と左心室の負担が大きくなって拡張し、肺を流れる血液の量が増えています。
　欠損孔が大きいと右心室と左心室、肺動脈と大動脈の圧が等しくなり、肺高血圧症を生じます。この場合は重症で、生後二〜三ヶ月で心不全を生じます。この病気が単独でおこることもありますが、ファロー四徴症や両大血管右室起始症には必ずともないますし、他の先天性心臓病に合併することも多いものです。
　生後、二〜三ヶ月ごろに心不全をおこした場合は、肺高血圧症と肺の血流増加のために、肺炎や気管支閉塞などの肺の合併症をおこして生命にかかわる危険が高くなります。（以降略）
検査と診断
聴診による心雑音、心電図、胸部Ｘ線検査で、病型や重症度はおおよそわかりますが、欠損孔の正確な位置の確認や他の心臓の形態異常の診断のために、心臓カテーテル・造影検査が必要です。
治療
　欠損孔が小さいと自然に孔が閉じることがあります。生後一〜二年で閉じることが多いのですが、年長児やおとなになって閉じることもあります。（中略）
　孔が大きく、心不全がある乳児は、肺炎や気管支閉塞をおこす危険があるので、生後二ヶ月ごろに手術をします。（以降略）

大動脈縮窄症

'02-6/11発見

'02-7/19手術

どんな病気か
大動脈弓から下行大動脈への以降部の一部が狭く、そこから先へ血液が流れにくいため、大動脈弓側の圧が上昇し、上半身は高血圧、下行大動脈側と下半身は低血圧になる病気です。
　この病気の三分の一は単独に生じ、その多くは軽症で、年長児か成人になってから血液検査で発見されますが、残りの三分の二は、ほかの先天性心臓病を合併し、新生児期か三ヶ月未満で心不全を生じるなど重症化します。
　上肢（腕）と下肢（脚）の血圧検査で診断でき、さらに重症度や合併する心臓を診断するために、心臓カテーテル・造影検査が行われます。
治療
ほかの心臓病の合併がなければ、乳児期に生命に関わることは少なく、多くは一〜五歳くらいで手術しますが、あまり放置すると、手術後も下半身の高血圧がつづくこともあるため、二歳までに手術するのが理想的です。手術では、大動脈の狭い部分を広げます。
　ほかの心臓病を合併する場合は、とくに心室中隔欠損症と動脈管開存症を両方合併するものがもっとも多く、生後三ヶ月未満で強い心不全と呼吸困難が現れます。このような場合は、ふつう手術を二回に分け、一回目は、大動脈の縮窄部を広げ、動脈管を閉じる手術や、肺高血圧症を改善する肺動脈絞やく術などを行い、一歳以上になるまで待ち、心室中隔欠損の閉鎖手術をします。

動脈管開存症

'02-7/18発見

'02-7/19手術

どんな病気か
胎児は肺で呼吸をしないため、肺動脈と下行大動脈が動脈管という太い血管で連絡され、肺動脈の血液は肺に行かずに直接大動脈に流れるようになっています。出生後は肺呼吸が行われますから、動脈管は生後一日で自然に収縮して閉じてしまいます。
　この動脈管が出生後も開いたまま残っているのがこの病気で、血圧の高い大動脈から肺動脈へ血液が流れ込む左右短絡が生じます。未熟児に高率にみられ、ほかの先天性心臓病に合併することもしばしばあります。
　太い動脈管が開いていると、肺の血流量がひじょうに多くなって肺高血圧症をともない、生後一〜二ヶ月で心不全の症状が現れます。未熟児の場合は生後数日で心不全と呼吸機能低下をきたします。（後略）
検査と診断
心音、脈拍、心電図、胸部Ｘ線写真でこの病気とわかり、パルスドップラー検査で確実に診断されます。ほかの先天性心臓病の合併を診断するには、心臓カテーテル・造影検査が必要です。
治療
この病気は、放置すると肺高血圧症が進んだり、細菌性心内膜炎を併発しやすいので、動脈管の太い細いに関わらず、すべて手術します。（後略）

その他：僧帽弁狭窄、大動脈弁狭窄の疑いあり